Un caso de osteoblastoma epitelioide de vértebra torácica en un niño de 12 años: reporte de un caso y revisión de la literatura

-El osteoblastoma epitelioide (EO) es un tipo de osteoblastoma poco común y agresivo debido a su tendencia a invadir localmente y su alta tasa de recurrencia.
-El diagnóstico y el tratamiento de la EO requieren una evaluación cuidadosa de los hallazgos clínicos, radiográficos e histopatológicos, ya que a menudo presentan características superpuestas con el osteosarcoma de bajo grado (LG-OS) y la EO.
-EO se caracteriza por contornos redondeados y bien definidos, límites discernibles y patrones de crecimiento expansivos asociados.
-La estrategia de tratamiento más eficaz para la OE implica un legrado extenso o una resección en bloque.

Los osteoblastomas (OB) representan el 1% de todos los tumores óseos benignos1. El osteoblastoma epitelioide (EO), específicamente, es una variante poco común y altamente agresiva de OB, reconocida principalmente por su tendencia a la invasión local y una tasa de recurrencia notablemente elevada. Su nombre deriva de la presencia distintiva de osteoblastos epitelioides agrandados2. Este tumor formador de hueso afecta predominantemente a adultos jóvenes, con mayor prevalencia entre los varones, particularmente en pacientes menores de 25 años. Suele manifestarse notablemente en la columna vertebral y la región sacra3.

Las manifestaciones clínicas de la EO varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Los síntomas comunes incluyen dolor localizado, que puede ser intenso y persistente, así como hinchazón o masas palpables en el área afectada. En los casos en que el tumor afecta la columna, los pacientes pueden experimentar déficits neurológicos como debilidad, entumecimiento o alteración de la función de la vejiga y los intestinos debido a la compresión de la médula espinal o las raíces nerviosas4. Además, algunos casos pueden presentar fracturas patológicas si el tumor debilita la estructura ósea. Dada su rareza, reconocer estos signos y síntomas clínicos es crucial para el diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado de los AE5. En los hallazgos radiográficos, la OE en la tomografía computarizada (TC) suele aparecer como una lesión osteolítica bien definida con márgenes irregulares y áreas de adelgazamiento cortical. Además, la resonancia magnética puede proporcionar información valiosa sobre la extensión del tumor, incluida su relación con las estructuras adyacentes y la médula espinal si afecta la columna6. Histopatológicamente, la EO se caracteriza por una abundancia de osteoblastos epitelioides grandes que rodean la periferia del tumor. Ocasionalmente, puede exhibir un patrón de crecimiento local más agresivo, que puede conducir a la destrucción cortical y al desarrollo de quistes óseos aneurismáticos secundarios. El diagnóstico de OB se basa en los hallazgos histológicos, específicamente la presencia de un tumor formador de hueso caracterizado por trabéculas de hueso tejido remodelado rodeado por osteoblastos regordetes y bien desarrollados dentro de un fondo vascularizado1–3,6.

El desafío diagnóstico asociado con la OB se complica aún más por el espectro de lesiones que puede manifestar, especialmente cuando las formas más graves se identifican por la presencia de osteoblastos epitelioides. En consecuencia, algunos patólogos han optado por clasificar el OB en subcategorías, utilizando cada característica distinta como base para la diferenciación. Es imperativo que un patólogo capacitado distinga eficazmente esta lesión específica de afecciones como el osteosarcoma de bajo grado (LG-OS) o tumores óseos benignos como el osteoma osteoide, ya que su pronóstico e implicaciones clínicas difieren significativamente7. Este informe se centra en el caso de un niño de 12 años diagnosticado con EO de columna torácica. El paciente inicialmente presentó dolor persistente y localizado en la región de la columna torácica, lo que generó preocupaciones sobre malignidad.

Este trabajo se ha informado de acuerdo con los criterios SCARE8.


El osteoblastoma (OB) es un tumor óseo benigno poco común que representa menos del 1% de todas las neoplasias óseas. En contraste con el OB típico, un subgrupo más pequeño conocido como «osteoblastoma epitelioide (EO)» exhibe una inclinación distintiva a la invasión local y la recurrencia. Esta rara variante puede plantear desafíos diagnósticos, particularmente debido a su presentación clínica y radiológica poco clara.

Presentación del caso:
Este estudio detalla un caso clínico de un niño de 12 años que experimenta dolor por un tumor óseo lítico ubicado en las vértebras torácicas (T3-T4), lo que inicialmente sugiere malignidad. Después de un legrado extenso, el análisis histopatológico confirmó el diagnóstico de EO mediante tinción inmunohistoquímica. El seguimiento posterior a los 3 meses reveló ausencia de dolor y recurrencia de la lesión.

Discusión clínica:
Distinguir la EO de un tumor maligno requiere un enfoque multidisciplinario, considerando las características clínicas, radiográficas e histológicas que diferencian las dos entidades.

Conclusión:
El objetivo de la presentación de este caso es aumentar la conciencia sobre esta variante tumoral recurrente, que plantea desafíos diagnósticos, particularmente para distinguirla de los tumores malignos, incluido el osteosarcoma.

A case of epithelioid osteoblastoma of the thoracic vertebra in a 12-year-old male: a case report and review of literature – PubMed (nih.gov)

A case of epithelioid osteoblastoma of the thoracic vertebra in a 12-year-old male: a case report and review of literature – PMC (nih.gov)

A case of epithelioid osteoblastoma of the thoracic vertebra… : Annals of Medicine and Surgery (lww.com)

Zaresharifi N, Karimzadhagh S, Reihanian Z, Jahanzad I, Ashoobi MT. A case of epithelioid osteoblastoma of the thoracic vertebra in a 12-year-old male: a case report and review of literature. Ann Med Surg (Lond). 2023 Nov 1;85(12):6256-6261. doi: 10.1097/MS9.0000000000001430. PMID: 38098609; PMCID: PMC10718387.

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Un caso de osteoblastoma epitelioide de vértebra torácica en un niño de 12 años: reporte de un caso y revisión de la literatura

El papel del denosumab en el tratamiento de tumores óseos primarios

El Papel del #Denosumab en el #Tratamiento de Tumores Primarios de Hueso
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The Role of Denosumab in the Treatment of Primary Tumors of Bone – Journal of Hand Surgery (jhandsurg.org)

Muchos cirujanos ortopedistas tratan tumores óseos benignos sin derivarlos a un oncólogo ortopédico. Sin embargo, ha habido avances considerables en la terapia médica para algunos de estos tumores, con los que los cirujanos ortopedicos pueden no estar tan familiarizados. Esta revisión se centra en el mecanismo y los usos de denosumab en el tratamiento de tumores óseos benignos. Aunque es posible que el cirujano ortopedista no prescriba directamente esta terapia, a menudo es el único médico que trata al paciente por estas afecciones. Como tal, la conciencia sobre el uso de esta terapia para reducir el dolor, disminuir el volumen del tumor y el tratamiento de posibles metástasis pulmonares es fundamental para quienes abordan estos casos sin el apoyo de un oncólogo ortopédico. Este artículo tiene como objetivo familiarizar a los cirujanos ortopedistas con denosumab para ayudar a promover el conocimiento de esta opción terapéutica y el papel potencial de este medicamento en el tratamiento de los tumores óseos primarios de la mano.

The Role of Denosumab in the Treatment of Primary Tumors of Bone – PubMed (nih.gov)

The Role of Denosumab in the Treatment of Primary Tumors of Bone – Journal of Hand Surgery (jhandsurg.org)

Wessel LE, Strike SA, Singh A, Bernthal NM, Athanasian EA. The Role of Denosumab in the Treatment of Primary Tumors of Bone. J Hand Surg Am. 2023 Sep;48(9):923-930. doi: 10.1016/j.jhsa.2023.02.013. Epub 2023 Apr 7. PMID: 37032292.

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Desarrollo y propuesta de un sistema de puntuación para el tumor de células gigantes del hueso alrededor de la rodilla

Desarrollo y propuesta de un sistema de puntuación para el tumor de células gigantes del hueso alrededor de la rodilla

El propósito de este estudio fue proporcionar a los cirujanos pautas efectivas y confiables para la toma de decisiones quirúrgicas mediante el establecimiento de un sistema de puntuación para el tumor de células gigantes (GCTSS) basado en la evidencia y la opinión de expertos.
Un nuevo GCTSS incluyó fractura patológica, destrucción del hueso cortical, tamaño del tumor y superficie articular involucrada. Las puntuaciones totales oscilaron entre 1 y 12 puntos. Se decidió la estrategia para cada paciente: una puntuación total de 1 a 4 sugirió legrado intralesional solo para una función posoperatoria excelente; 5-9 puntos indicaron legrado intralesional con fijación interna por menos complicaciones relacionadas con la cirugía; y 10-12 puntos indicaron reemplazo de prótesis para control local a largo plazo. El estadístico κ para la validez predictiva de la puntuación total fue de 0,611. El coeficiente κ de cada grupo representó un acuerdo moderado o sustancial, que fue aceptable. El coeficiente de correlación intraclase para la fiabilidad inter e intraobservador de la puntuación total fue de 0,831 y 0,740, respectivamente.
El novedoso GCTSS es un sistema de puntuación integral con validez de contenido que puede ayudar a los cirujanos a evaluar la agresividad o la gravedad del tumor de células gigantes y podría convertirse en una herramienta de pronóstico para la toma de decisiones quirúrgicas.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28988294/

https://link.springer.com/article/10.1007/s00264-017-3664-2

Lun DX, Hu YC, Yang XG, Wang Z, Yu XC, Wu SJ, Ye ZM, Wang H. Development and proposal of a scoring system for giant cell tumour of the bone around the knee. Int Orthop. 2018 Jan;42(1):203-213. doi: 10.1007/s00264-017-3664-2. Epub 2017 Oct 7. PMID: 28988294.
 

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Diagnóstico y tratamiento de los tumores óseos primarios pediátricos en el servicio de urgencias

El dolor musculoesquelético es una queja principal común de los niños en el departamento de emergencias. Aunque es inespecífico y típicamente benigno, el dolor musculoesquelético debe investigarse a fondo teniendo en cuenta un tumor óseo subyacente, especialmente cuando se trata de una visita recurrente por dolor. Este número revisa los signos, síntomas y presentaciones únicas que el médico de urgencias debe conocer al evaluar a un paciente pediátrico con dolor musculoesquelético. Además, se discute la evaluación de los hallazgos radiográficos relevantes para ayudar a diferenciar los tumores óseos y guiar el manejo adicional.

Diagnosis and Management of Pediatric Primary Bone Tumors in the Emergency Department | Digest (ebmedicine.net)

Los signos y síntomas inespecíficos y la ausencia de anomalías sistémicas en pacientes pediátricos con tumores óseos primarios pueden provocar un diagnóstico erróneo y un retraso en el inicio del tratamiento. Este número revisa la presentación clínica de los tumores óseos pediátricos malignos y benignos que se encuentran con mayor frecuencia en el servicio de urgencias (SU). También se revisan los hallazgos radiográficos asociados que pueden ayudar a diferenciar los tumores óseos y guiar el tratamiento posterior. Aprenderás:

  • Presentaciones frecuentes de tumores óseos pediátricos malignos y benignos
  • Aspectos clave de la anamnesis y el examen físico que pueden ayudar a reducir el diagnóstico diferencial
  • Cómo la ubicación dentro del hueso puede ayudar a determinar el tipo de tumor
  • Hallazgos radiográficos para ayudar a diferenciar entre tumores óseos primarios y malignos
  • Cuando se justifica la obtención de imágenes avanzadas
  • Recomendaciones de manejo y disposición, incluyendo qué pacientes necesitan tratamiento en el servicio de urgencias, qué pacientes deben ser ingresados ​​y qué pacientes requieren derivación para seguimiento ambulatorio
  • Cuando el seguimiento ambulatorio es urgente y cuando es una emergencia.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34196516/

https://www.ebmedicine.net/topics/hematology-oncology/pediatric-bone-tumors/pearls

Nik-Ahd M, Agrawal AK, Zimel M. Diagnosis and management of pediatric primary bone tumors in the emergency department. Pediatr Emerg Med Pract. 2021 Jul;18(7):1-20. Epub 2021 Jul 2. PMID: 34196516.

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Diagnóstico y tratamiento de los tumores óseos primarios pediátricos en el servicio de urgencias

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