Un caso de osteoblastoma epitelioide de vértebra torácica en un niño de 12 años: reporte de un caso y revisión de la literatura

-El osteoblastoma epitelioide (EO) es un tipo de osteoblastoma poco común y agresivo debido a su tendencia a invadir localmente y su alta tasa de recurrencia.
-El diagnóstico y el tratamiento de la EO requieren una evaluación cuidadosa de los hallazgos clínicos, radiográficos e histopatológicos, ya que a menudo presentan características superpuestas con el osteosarcoma de bajo grado (LG-OS) y la EO.
-EO se caracteriza por contornos redondeados y bien definidos, límites discernibles y patrones de crecimiento expansivos asociados.
-La estrategia de tratamiento más eficaz para la OE implica un legrado extenso o una resección en bloque.

Los osteoblastomas (OB) representan el 1% de todos los tumores óseos benignos1. El osteoblastoma epitelioide (EO), específicamente, es una variante poco común y altamente agresiva de OB, reconocida principalmente por su tendencia a la invasión local y una tasa de recurrencia notablemente elevada. Su nombre deriva de la presencia distintiva de osteoblastos epitelioides agrandados2. Este tumor formador de hueso afecta predominantemente a adultos jóvenes, con mayor prevalencia entre los varones, particularmente en pacientes menores de 25 años. Suele manifestarse notablemente en la columna vertebral y la región sacra3.

Las manifestaciones clínicas de la EO varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Los síntomas comunes incluyen dolor localizado, que puede ser intenso y persistente, así como hinchazón o masas palpables en el área afectada. En los casos en que el tumor afecta la columna, los pacientes pueden experimentar déficits neurológicos como debilidad, entumecimiento o alteración de la función de la vejiga y los intestinos debido a la compresión de la médula espinal o las raíces nerviosas4. Además, algunos casos pueden presentar fracturas patológicas si el tumor debilita la estructura ósea. Dada su rareza, reconocer estos signos y síntomas clínicos es crucial para el diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado de los AE5. En los hallazgos radiográficos, la OE en la tomografía computarizada (TC) suele aparecer como una lesión osteolítica bien definida con márgenes irregulares y áreas de adelgazamiento cortical. Además, la resonancia magnética puede proporcionar información valiosa sobre la extensión del tumor, incluida su relación con las estructuras adyacentes y la médula espinal si afecta la columna6. Histopatológicamente, la EO se caracteriza por una abundancia de osteoblastos epitelioides grandes que rodean la periferia del tumor. Ocasionalmente, puede exhibir un patrón de crecimiento local más agresivo, que puede conducir a la destrucción cortical y al desarrollo de quistes óseos aneurismáticos secundarios. El diagnóstico de OB se basa en los hallazgos histológicos, específicamente la presencia de un tumor formador de hueso caracterizado por trabéculas de hueso tejido remodelado rodeado por osteoblastos regordetes y bien desarrollados dentro de un fondo vascularizado1–3,6.

El desafío diagnóstico asociado con la OB se complica aún más por el espectro de lesiones que puede manifestar, especialmente cuando las formas más graves se identifican por la presencia de osteoblastos epitelioides. En consecuencia, algunos patólogos han optado por clasificar el OB en subcategorías, utilizando cada característica distinta como base para la diferenciación. Es imperativo que un patólogo capacitado distinga eficazmente esta lesión específica de afecciones como el osteosarcoma de bajo grado (LG-OS) o tumores óseos benignos como el osteoma osteoide, ya que su pronóstico e implicaciones clínicas difieren significativamente7. Este informe se centra en el caso de un niño de 12 años diagnosticado con EO de columna torácica. El paciente inicialmente presentó dolor persistente y localizado en la región de la columna torácica, lo que generó preocupaciones sobre malignidad.

Este trabajo se ha informado de acuerdo con los criterios SCARE8.


El osteoblastoma (OB) es un tumor óseo benigno poco común que representa menos del 1% de todas las neoplasias óseas. En contraste con el OB típico, un subgrupo más pequeño conocido como «osteoblastoma epitelioide (EO)» exhibe una inclinación distintiva a la invasión local y la recurrencia. Esta rara variante puede plantear desafíos diagnósticos, particularmente debido a su presentación clínica y radiológica poco clara.

Presentación del caso:
Este estudio detalla un caso clínico de un niño de 12 años que experimenta dolor por un tumor óseo lítico ubicado en las vértebras torácicas (T3-T4), lo que inicialmente sugiere malignidad. Después de un legrado extenso, el análisis histopatológico confirmó el diagnóstico de EO mediante tinción inmunohistoquímica. El seguimiento posterior a los 3 meses reveló ausencia de dolor y recurrencia de la lesión.

Discusión clínica:
Distinguir la EO de un tumor maligno requiere un enfoque multidisciplinario, considerando las características clínicas, radiográficas e histológicas que diferencian las dos entidades.

Conclusión:
El objetivo de la presentación de este caso es aumentar la conciencia sobre esta variante tumoral recurrente, que plantea desafíos diagnósticos, particularmente para distinguirla de los tumores malignos, incluido el osteosarcoma.

A case of epithelioid osteoblastoma of the thoracic vertebra in a 12-year-old male: a case report and review of literature – PubMed (nih.gov)

A case of epithelioid osteoblastoma of the thoracic vertebra in a 12-year-old male: a case report and review of literature – PMC (nih.gov)

A case of epithelioid osteoblastoma of the thoracic vertebra… : Annals of Medicine and Surgery (lww.com)

Zaresharifi N, Karimzadhagh S, Reihanian Z, Jahanzad I, Ashoobi MT. A case of epithelioid osteoblastoma of the thoracic vertebra in a 12-year-old male: a case report and review of literature. Ann Med Surg (Lond). 2023 Nov 1;85(12):6256-6261. doi: 10.1097/MS9.0000000000001430. PMID: 38098609; PMCID: PMC10718387.

This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution License 4.0 (CCBY), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

 

Dr. Ernesto Andrés Delgado Cedillo. Es un proyecto multidimensional, sobre los tumores del sistema Músculo-Esquelético, es una propuesta para la investigación, la atención, enseñanza y difusión de este grupo heterogéneo de enfermedades en favor de mis pacientes. LE INVITO A CONSULTAR SU PROBLEMA +52 55 5528 0881 55 5424 7200 ext. 4243 55 5424 7200 ext. 4242 Consultorio 114, Torre II, Primer Piso en Médica sur, Puente de Piedra 150, Colonia Toriello Guerra. CP 14050 CDMX, México

 

Un caso de osteoblastoma epitelioide de vértebra torácica en un niño de 12 años: reporte de un caso y revisión de la literatura

Osteoblastoma agresivo con quiste óseo aneurismático secundario tratado con denosumab

Osteoblastoma agresivo con quiste óseo aneurismático secundario tratado con denosumab

Los osteoblastomas y los quistes óseos aneurismáticos (ABC) son tumores óseos benignos poco frecuentes que constituyen alrededor del 1% al 2% de las neoplasias malignas óseas primarias, que suelen presentarse en pacientes jóvenes con una mediana de edad de 20 años y que afectan con mayor frecuencia al esqueleto axial.

Los ABC pueden desarrollarse de forma independiente como lesiones primarias o secundarias a otras lesiones óseas, incluidos osteoblastomas, condroblastomas y tumores de células gigantes.

El tratamiento de los osteoblastomas extensos o irresecables puede ser un desafío.

En 2013, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó el denosumab para el tratamiento de tumores óseos de células gigantes debido a su eficacia en estas lesiones óseas mórbidas.

Varios informes de casos han demostrado que los osteoblastomas pueden responder al denosumab.

Además, numerosos informes de casos de ABC han descrito la eficacia de denosumab en estas situaciones.

En este documento describimos un caso único de un paciente joven con un osteoblastoma agresivo y ABC secundario que fue tratado con éxito con denosumab.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34484648/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8408893/

https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/20363613211034710

Wong K, Chantharasamee J, Nelson S, Eckardt MA, Motamedi K, Hornicek FJ, Singh AS. Aggressive osteoblastoma with a secondary aneurysmal bone cyst treated with denosumab. Rare Tumors. 2021 Aug 29;13:20363613211034710. doi: 10.1177/20363613211034710. PMID: 34484648; PMCID: PMC8408893.

This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) which permits non-commercial use, reproduction and distribution of the work without further permission provided the original work is attributed as specified on the SAGE and Open Access page (https://us.sagepub.com/en-us/nam/open-access-at-sage).

 

Dr. Ernesto Andrés Delgado Cedillo. Es un proyecto multidimensional, sobre los tumores del sistema Músculo-Esquelético, es una propuesta para la investigación, la atención, enseñanza y difusión de este grupo heterogéneo de enfermedades en favor de mis pacientes. LE INVITO A CONSULTAR SU PROBLEMA +52 55 5528 0881 55 5424 7200 ext. 4243 55 5424 7200 ext. 4242 Consultorio 114, Torre II, Primer Piso en Médica sur, Puente de Piedra 150, Colonia Toriello Guerra. CP 14050 CDMX, México

 

Osteoblastoma agresivo con quiste óseo aneurismático secundario tratado con denosumab

 

Osteoblastoma, tumor óseo agresivo, quiste óseo aneurismático, tumor óseo benigno, sarcoma de hueso, denosumab, osteosarcoma, esqueleto axial,

 

 

Resultados del tratamiento de tumores óseos primarios, benignos, agresivos o malignos alrededor del codo mediante cirugía de salvación de la extremidad

El presente estudio evalúa los resultados funcionales y oncológicos de la cirugía de salvamento de extremidades para tumores óseos agresivos o malignos alrededor del codo.Outcomes of management of primary benign aggressive or malignant bone tumors around the elbow by limb-salvage surgery | Journal of Experimental Orthopaedics | Full Text (springeropen.com) Los tumores óseos alrededor del … Leer más

La mayoría de los pacientes con sarcomas óseos buscan apoyo emocional e información sobre las experiencias de otros pacientes: un análisis temático

Los médicos que atienden a pacientes con #sarcomas no solo deben abordar las inquietudes de los pacientes relacionadas con la atención médica, sino también brindar apoyo emocional directamente y ayudar a los pacientes brindándoles recursos a los medios de apoyo entre pares. Most Patients With Bone Sarcomas Seek Emotional Support and… : Clinical Orthopaedics and … Leer más

Indicaciones actuales de denosumab en tumores óseos benignos

Se informaron resultados prometedores con respecto al uso no autorizado de #denosumab en tumores ricos en células gigantes/lesiones similares a tumores, es decir, #quistes óseos aneurismáticos y #granulomas de células gigantes centrales. ¡Se necesitan grandes ensayos clínicos prospectivos! Current indications for denosumab in benign bone tumours in: EFORT Open Reviews Volume 8 Issue 12 (2023) … Leer más

 

Dr. Ernesto Andrés Delgado Cedillo. Es un proyecto multidimensional, sobre los tumores del sistema Músculo-Esquelético, es una propuesta para la investigación, la atención, enseñanza y difusión de este grupo heterogéneo de enfermedades en favor de mis pacientes. LE INVITO A CONSULTAR SU PROBLEMA +52 55 5528 0881 55 5424 7200 ext. 4243 55 5424 7200 ext. 4242 Consultorio 114, Torre II, Primer Piso en Médica sur, Puente de Piedra 150, Colonia Toriello Guerra. CP 14050 CDMX, México

 

Diagnóstico y tratamiento de los tumores óseos primarios pediátricos en el servicio de urgencias

El dolor musculoesquelético es una queja principal común de los niños en el departamento de emergencias. Aunque es inespecífico y típicamente benigno, el dolor musculoesquelético debe investigarse a fondo teniendo en cuenta un tumor óseo subyacente, especialmente cuando se trata de una visita recurrente por dolor. Este número revisa los signos, síntomas y presentaciones únicas que el médico de urgencias debe conocer al evaluar a un paciente pediátrico con dolor musculoesquelético. Además, se discute la evaluación de los hallazgos radiográficos relevantes para ayudar a diferenciar los tumores óseos y guiar el manejo adicional.

Diagnosis and Management of Pediatric Primary Bone Tumors in the Emergency Department | Digest (ebmedicine.net)

Los signos y síntomas inespecíficos y la ausencia de anomalías sistémicas en pacientes pediátricos con tumores óseos primarios pueden provocar un diagnóstico erróneo y un retraso en el inicio del tratamiento. Este número revisa la presentación clínica de los tumores óseos pediátricos malignos y benignos que se encuentran con mayor frecuencia en el servicio de urgencias (SU). También se revisan los hallazgos radiográficos asociados que pueden ayudar a diferenciar los tumores óseos y guiar el tratamiento posterior. Aprenderás:

  • Presentaciones frecuentes de tumores óseos pediátricos malignos y benignos
  • Aspectos clave de la anamnesis y el examen físico que pueden ayudar a reducir el diagnóstico diferencial
  • Cómo la ubicación dentro del hueso puede ayudar a determinar el tipo de tumor
  • Hallazgos radiográficos para ayudar a diferenciar entre tumores óseos primarios y malignos
  • Cuando se justifica la obtención de imágenes avanzadas
  • Recomendaciones de manejo y disposición, incluyendo qué pacientes necesitan tratamiento en el servicio de urgencias, qué pacientes deben ser ingresados ​​y qué pacientes requieren derivación para seguimiento ambulatorio
  • Cuando el seguimiento ambulatorio es urgente y cuando es una emergencia.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34196516/

https://www.ebmedicine.net/topics/hematology-oncology/pediatric-bone-tumors/pearls

Nik-Ahd M, Agrawal AK, Zimel M. Diagnosis and management of pediatric primary bone tumors in the emergency department. Pediatr Emerg Med Pract. 2021 Jul;18(7):1-20. Epub 2021 Jul 2. PMID: 34196516.

 © EB Medicine. All rights reserved.

 

Dr. Ernesto Andrés Delgado Cedillo. Es un proyecto multidimensional, sobre los tumores del sistema Músculo-Esquelético, es una propuesta para la investigación, la atención, enseñanza y difusión de este grupo heterogéneo de enfermedades en favor de mis pacientes. LE INVITO A CONSULTAR SU PROBLEMA +52 55 5528 0881 55 5424 7200 ext. 4243 55 5424 7200 ext. 4242 Consultorio 114, Torre II, Primer Piso en Médica sur, Puente de Piedra 150, Colonia Toriello Guerra. CP 14050 CDMX, México

 

Diagnóstico y tratamiento de los tumores óseos primarios pediátricos en el servicio de urgencias

tumor óseo, tumor óseo primario, tumor óseo pediátrico, cáncer óseo pediátrico, maligno, benigno, osteosarcoma, sarcoma de Ewing, histiocitosis de células de Langerhans, osteocondroma, capuchón cartilaginoso, osteoma osteoide, osteoblastoma, condroblastoma, encondroma, fibroma condromixoide, cibroma óseo unicameral, quiste óseo, fibroma no osificante, displasia fibrosa, displasia osteofibrosa, dolor musculoesquelético, triángulo de Codman, dolor nocturno, fractura patológica

Resultados del tratamiento de tumores óseos primarios, benignos, agresivos o malignos alrededor del codo mediante cirugía de salvación de la extremidad

El presente estudio evalúa los resultados funcionales y oncológicos de la cirugía de salvamento de extremidades para tumores óseos agresivos o malignos alrededor del codo.Outcomes of management of primary benign aggressive or malignant bone tumors around the elbow by limb-salvage surgery | Journal of Experimental Orthopaedics | Full Text (springeropen.com) Los tumores óseos alrededor del … Leer más

La mayoría de los pacientes con sarcomas óseos buscan apoyo emocional e información sobre las experiencias de otros pacientes: un análisis temático

Los médicos que atienden a pacientes con #sarcomas no solo deben abordar las inquietudes de los pacientes relacionadas con la atención médica, sino también brindar apoyo emocional directamente y ayudar a los pacientes brindándoles recursos a los medios de apoyo entre pares. Most Patients With Bone Sarcomas Seek Emotional Support and… : Clinical Orthopaedics and … Leer más

Indicaciones actuales de denosumab en tumores óseos benignos

Se informaron resultados prometedores con respecto al uso no autorizado de #denosumab en tumores ricos en células gigantes/lesiones similares a tumores, es decir, #quistes óseos aneurismáticos y #granulomas de células gigantes centrales. ¡Se necesitan grandes ensayos clínicos prospectivos! Current indications for denosumab in benign bone tumours in: EFORT Open Reviews Volume 8 Issue 12 (2023) … Leer más

 

Dr. Ernesto Andrés Delgado Cedillo. Es un proyecto multidimensional, sobre los tumores del sistema Músculo-Esquelético, es una propuesta para la investigación, la atención, enseñanza y difusión de este grupo heterogéneo de enfermedades en favor de mis pacientes. LE INVITO A CONSULTAR SU PROBLEMA +52 55 5528 0881 55 5424 7200 ext. 4243 55 5424 7200 ext. 4242 Consultorio 114, Torre II, Primer Piso en Médica sur, Puente de Piedra 150, Colonia Toriello Guerra. CP 14050 CDMX, México

 

Osteoblastoma inusual del primer hueso metatarsiano tratado mediante resección total y autoinjerto de peroné: reporte de un caso

Osteoblastoma inusual del primer hueso metatarsiano tratado mediante resección total y autoinjerto de peroné: reporte de un caso

Un hombre de 25 años presentó dolor progresivo e hinchazón del pie izquierdo durante 4 años. Las imágenes mostraban una lesión mixta con contraste (osteolítica y blástica) del primer metatarsiano con edema de partes blandas circundante. Los diagnósticos diferenciales favorecieron la osteomielitis crónica o neoplasia, muy probablemente benigna. La histopatología confirmó el diagnóstico de osteoblastoma al aparecer trabéculas óseas inmaduras bordeadas por osteoblastos. Luego, el paciente fue tratado con éxito con una amplia escisión quirúrgica del primer hueso metatarsiano y reconstrucción mediante un autoinjerto de peroné no vascularizado. Después de 3 años de seguimiento, el injerto estaba bien incorporado y no se encontró recurrencia.

El osteoblastoma es raro en los metatarsianos; sólo se han notificado 12 casos. Puede tener un cuadro clínico y radiológico similar al de la osteomielitis. La escisión quirúrgica amplia seguida de la reconstrucción con autoinjerto de peroné es una opción de tratamiento eficaz.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33798119/

https://journals.lww.com/jbjscc/Abstract/2021/06000/Unusual_Osteoblastoma_of_the_First_Metatarsal_Bone.3.aspx

https://jbjs.org/reader.php?id=207915&rsuite_id=2819492&native=1&topics=on+fa&source=JBJS_Case_Connector%2F11%2F2%2Fe20.00713%2Fabstract#info

Hammad Y, Alisi M, Elifranji Z, Mousa K, Abuhassan F, Al-Mustafa S. Unusual Osteoblastoma of the First Metatarsal Bone Treated by Total Resection and Fibular Autograft: A Case Report. JBJS Case Connect. 2021 Apr 2;11(2). doi: 10.2106/JBJS.CC.20.00713. PMID: 33798119.

Copyright © 2021 by The Journal of Bone and Joint Surgery, Incorporated.

Acude con el experto!!!

Ortopedia Oncológica México!!!