El quiste óseo aneurismático (ABC) es una neoplasia ósea benigna localmente destructiva compuesta por espacios quísticos llenos de sangre multiloculados. Los sitios de afectación más comunes son la metadiáfisis de los huesos largos y los elementos posteriores de las vértebras. Los cambios secundarios, tipo ABC, pueden complicar una variedad de otras neoplasias óseas primarias benignas y malignas, incluidos el tumor de células gigantes, la displasia fibrosa y el osteosarcoma. Aproximadamente dos tercios de los ABC primarios tienen una reordenación del gen USP6, que no está presente en los cambios similares a ABC que ocurren secundarios a otros tumores óseos primarios (es decir, ABC secundario). El ABC primario del hueso conlleva una tasa variable pero generalmente alta de recurrencia local. Este artículo proporciona una descripción general de la fisiopatología, la presentación clínica, los hallazgos radiográficos y patológicos, el tratamiento y el pronóstico del ABC.
Palabras clave: quiste óseo, quiste óseo aneurismático, gen USP6
El quiste óseo aneurismático (ABC) es una neoplasia ósea quística benigna llena de sangre con un amplio espectro de afectación esquelética. Puede presentarse como un tumor primario, pero los cambios tipo ABC también pueden complicar otras enfermedades neoplásicas del hueso.
ABC es una neoplasia rara con una prevalencia anual de 0,32 por 100.000 población joven [1], 0,14 por 100.000 población general [2] y comprende aproximadamente el 2,5% de todos los tumores óseos [3]. Tiene una distribución igual entre pacientes masculinos y femeninos [4,5], y se observa con mayor frecuencia en pacientes esqueléticamente inmaduros, especialmente en las dos primeras décadas de la vida [2].
Históricamente, se pensaba que un ABC se desarrolla como resultado de un evento vascular subyacente; aumento del flujo sanguíneo venoso; o una reacción a un trauma previo [6]. Sin embargo, a la luz de los recientes hallazgos moleculares del reordenamiento recurrente que involucra al gen USP6 (locus chr.17p13.2) [7 – 9]. ABC ahora se considera una neoplasia más que una lesión reactiva.
Aunque ABC puede afectar cualquier hueso del cuerpo, los huesos craneofaciales, las vértebras (particularmente los elementos posteriores) y las metáfisis de los huesos tubulares largos en las extremidades superiores e inferiores están más comúnmente afectados [3]. Otros sitios de afectación menos comunes incluyen pequeños huesos tubulares de manos y pies, huesos del tarso, escápula y huesos pélvicos.
Los pacientes suelen presentar dolor e hinchazón de duración variable en el sitio afectado. En raras ocasiones, la presentación inicial es una fractura patológica específicamente en los principales huesos tubulares largos de las extremidades [10]. En las lesiones vertebrales, la presentación inicial puede ser síntomas de compresión de la médula espinal o de las raíces nerviosas [11,12].
El diagnóstico de ABC requiere la correlación de los hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos y distinguir la forma primaria de una secundaria de la enfermedad.
El quiste óseo aneurismático (ABC) es una neoplasia ósea benigna localmente destructiva compuesta por espacios quísticos llenos de sangre multiloculados. Los sitios de afectación más comunes son la metadiáfisis de los huesos largos y los elementos posteriores de las vértebras. Los cambios secundarios, tipo ABC, pueden complicar una variedad de otras neoplasias óseas primarias benignas y malignas, incluidos el tumor de células gigantes, la displasia fibrosa y el osteosarcoma. Aproximadamente dos tercios de los ABC primarios tienen una reordenación del gen USP6, que no está presente en los cambios similares a ABC que ocurren secundarios a otros tumores óseos primarios (es decir, ABC secundario). El ABC primario del hueso conlleva una tasa variable pero generalmente alta de recurrencia local. Este artículo proporciona una descripción general de la fisiopatología, la presentación clínica, los hallazgos radiográficos y patológicos, el tratamiento y el pronóstico del ABC.
Aneurysmal bone cyst: a review – PubMed (nih.gov)
Aneurysmal bone cyst: a review – PMC (nih.gov)
Aneurysmal bone cyst: a review (jpatholtm.org)
Nasri E, Reith JD. Aneurysmal bone cyst: a review. J Pathol Transl Med. 2023 Mar;57(2):81-87. doi: 10.4132/jptm.2023.02.23. Epub 2023 Mar 14. PMID: 36950810; PMCID: PMC10028014.
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