Quiste óseo aneurismático: una revisión

El quiste óseo aneurismático (ABC) es una neoplasia ósea benigna localmente destructiva compuesta por espacios quísticos llenos de sangre multiloculados. Los sitios de afectación más comunes son la metadiáfisis de los huesos largos y los elementos posteriores de las vértebras. Los cambios secundarios, tipo ABC, pueden complicar una variedad de otras neoplasias óseas primarias benignas y malignas, incluidos el tumor de células gigantes, la displasia fibrosa y el osteosarcoma. Aproximadamente dos tercios de los ABC primarios tienen una reordenación del gen USP6, que no está presente en los cambios similares a ABC que ocurren secundarios a otros tumores óseos primarios (es decir, ABC secundario). El ABC primario del hueso conlleva una tasa variable pero generalmente alta de recurrencia local. Este artículo proporciona una descripción general de la fisiopatología, la presentación clínica, los hallazgos radiográficos y patológicos, el tratamiento y el pronóstico del ABC.

Palabras clave: quiste óseo, quiste óseo aneurismático, gen USP6
El quiste óseo aneurismático (ABC) es una neoplasia ósea quística benigna llena de sangre con un amplio espectro de afectación esquelética. Puede presentarse como un tumor primario, pero los cambios tipo ABC también pueden complicar otras enfermedades neoplásicas del hueso.

ABC es una neoplasia rara con una prevalencia anual de 0,32 por 100.000 población joven [1], 0,14 por 100.000 población general [2] y comprende aproximadamente el 2,5% de todos los tumores óseos [3]. Tiene una distribución igual entre pacientes masculinos y femeninos [4,5], y se observa con mayor frecuencia en pacientes esqueléticamente inmaduros, especialmente en las dos primeras décadas de la vida [2].

Históricamente, se pensaba que un ABC se desarrolla como resultado de un evento vascular subyacente; aumento del flujo sanguíneo venoso; o una reacción a un trauma previo [6]. Sin embargo, a la luz de los recientes hallazgos moleculares del reordenamiento recurrente que involucra al gen USP6 (locus chr.17p13.2) [7 – 9]. ABC ahora se considera una neoplasia más que una lesión reactiva.

Aunque ABC puede afectar cualquier hueso del cuerpo, los huesos craneofaciales, las vértebras (particularmente los elementos posteriores) y las metáfisis de los huesos tubulares largos en las extremidades superiores e inferiores están más comúnmente afectados [3]. Otros sitios de afectación menos comunes incluyen pequeños huesos tubulares de manos y pies, huesos del tarso, escápula y huesos pélvicos.

Los pacientes suelen presentar dolor e hinchazón de duración variable en el sitio afectado. En raras ocasiones, la presentación inicial es una fractura patológica específicamente en los principales huesos tubulares largos de las extremidades [10]. En las lesiones vertebrales, la presentación inicial puede ser síntomas de compresión de la médula espinal o de las raíces nerviosas [11,12].

El diagnóstico de ABC requiere la correlación de los hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos y distinguir la forma primaria de una secundaria de la enfermedad.

El quiste óseo aneurismático (ABC) es una neoplasia ósea benigna localmente destructiva compuesta por espacios quísticos llenos de sangre multiloculados. Los sitios de afectación más comunes son la metadiáfisis de los huesos largos y los elementos posteriores de las vértebras. Los cambios secundarios, tipo ABC, pueden complicar una variedad de otras neoplasias óseas primarias benignas y malignas, incluidos el tumor de células gigantes, la displasia fibrosa y el osteosarcoma. Aproximadamente dos tercios de los ABC primarios tienen una reordenación del gen USP6, que no está presente en los cambios similares a ABC que ocurren secundarios a otros tumores óseos primarios (es decir, ABC secundario). El ABC primario del hueso conlleva una tasa variable pero generalmente alta de recurrencia local. Este artículo proporciona una descripción general de la fisiopatología, la presentación clínica, los hallazgos radiográficos y patológicos, el tratamiento y el pronóstico del ABC.

Aneurysmal bone cyst: a review – PubMed (nih.gov)

Aneurysmal bone cyst: a review – PMC (nih.gov)

Aneurysmal bone cyst: a review (jpatholtm.org)

Nasri E, Reith JD. Aneurysmal bone cyst: a review. J Pathol Transl Med. 2023 Mar;57(2):81-87. doi: 10.4132/jptm.2023.02.23. Epub 2023 Mar 14. PMID: 36950810; PMCID: PMC10028014.

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Dr. Ernesto Andrés Delgado Cedillo. Es un proyecto multidimensional, sobre los tumores del sistema Músculo-Esquelético, es una propuesta para la investigación, la atención, enseñanza y difusión de este grupo heterogéneo de enfermedades en favor de mis pacientes. LE INVITO A CONSULTAR SU PROBLEMA +52 55 5528 0881 55 5424 7200 ext. 4243 55 5424 7200 ext. 4242 Consultorio 114, Torre II, Primer Piso en Médica sur, Puente de Piedra 150, Colonia Toriello Guerra. CP 14050 CDMX, México

 

Diagnóstico y tratamiento de los tumores óseos primarios pediátricos en el servicio de urgencias

El dolor musculoesquelético es una queja principal común de los niños en el departamento de emergencias. Aunque es inespecífico y típicamente benigno, el dolor musculoesquelético debe investigarse a fondo teniendo en cuenta un tumor óseo subyacente, especialmente cuando se trata de una visita recurrente por dolor. Este número revisa los signos, síntomas y presentaciones únicas que el médico de urgencias debe conocer al evaluar a un paciente pediátrico con dolor musculoesquelético. Además, se discute la evaluación de los hallazgos radiográficos relevantes para ayudar a diferenciar los tumores óseos y guiar el manejo adicional.

Diagnosis and Management of Pediatric Primary Bone Tumors in the Emergency Department | Digest (ebmedicine.net)

Los signos y síntomas inespecíficos y la ausencia de anomalías sistémicas en pacientes pediátricos con tumores óseos primarios pueden provocar un diagnóstico erróneo y un retraso en el inicio del tratamiento. Este número revisa la presentación clínica de los tumores óseos pediátricos malignos y benignos que se encuentran con mayor frecuencia en el servicio de urgencias (SU). También se revisan los hallazgos radiográficos asociados que pueden ayudar a diferenciar los tumores óseos y guiar el tratamiento posterior. Aprenderás:

  • Presentaciones frecuentes de tumores óseos pediátricos malignos y benignos
  • Aspectos clave de la anamnesis y el examen físico que pueden ayudar a reducir el diagnóstico diferencial
  • Cómo la ubicación dentro del hueso puede ayudar a determinar el tipo de tumor
  • Hallazgos radiográficos para ayudar a diferenciar entre tumores óseos primarios y malignos
  • Cuando se justifica la obtención de imágenes avanzadas
  • Recomendaciones de manejo y disposición, incluyendo qué pacientes necesitan tratamiento en el servicio de urgencias, qué pacientes deben ser ingresados ​​y qué pacientes requieren derivación para seguimiento ambulatorio
  • Cuando el seguimiento ambulatorio es urgente y cuando es una emergencia.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34196516/

https://www.ebmedicine.net/topics/hematology-oncology/pediatric-bone-tumors/pearls

Nik-Ahd M, Agrawal AK, Zimel M. Diagnosis and management of pediatric primary bone tumors in the emergency department. Pediatr Emerg Med Pract. 2021 Jul;18(7):1-20. Epub 2021 Jul 2. PMID: 34196516.

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Diagnóstico y tratamiento de los tumores óseos primarios pediátricos en el servicio de urgencias

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