Sarcoma sinovial: el sarcoma mal diagnosticado

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Synovial sarcoma: the misdiagnosed sarcoma in: EFORT Open Reviews Volume 9 Issue 3 (2024) (bioscientifica.com)


El sarcoma sinovial (SS) es una neoplasia maligna relativamente rara y representa del 5 al 10 % de todos los sarcomas de tejidos blandos (STS) (1). Todos los SS se consideran STS de alto grado, caracterizados por invasividad local y propensión a metastatizar, afectando a poblaciones pediátricas, adolescentes y adultas. La incidencia máxima se observa en la tercera década de la vida. La discreción y diversidad de los síntomas tempranos y la rareza de los SS ejercen una cierta influencia en la presentación del paciente y el diagnóstico clínico. Esto hace que la enfermedad sea muy susceptible a un retraso en el conocimiento y a un diagnóstico erróneo. Un estudio realizado por Chotel et al. encontraron que solo la mitad de los pacientes con SS tenían síntomas típicos del STB y la duración media de los síntomas antes del diagnóstico fue de 98 semanas. Presentando un retraso medio en el diagnóstico causado por los pacientes (desde el momento en que se notaron los primeros síntomas hasta el momento en que el paciente consultó por primera vez al médico) de 43 semanas y un retraso medio en el diagnóstico causado por los médicos (desde la primera visita médica hasta un diagnóstico certero). se estableció) de 50 semanas (2). Más importante aún, el retraso no mejoró significativamente durante el período de 21 años del estudio.

Con frecuencia se informan casos de SS que se diagnostican erróneamente como otras enfermedades (3, 4, 5, 6). Según se informa, el SS se diagnostica erróneamente con mayor frecuencia como una lesión benigna mediante imágenes por resonancia magnética (MRI) (7, 8). Los estudios de Chotel et al., Luczyńska et al. y Berquist et al. todos sugieren una tasa de diagnóstico erróneo de hasta el 50% cuando el SS se diagnostica basándose en una resonancia magnética (2, 7, 9). En otro estudio de Choi et al. que incluyó a 90 pacientes con SS, se informó que no se consideró un sarcoma en el diagnóstico inicial en el 42% de los pacientes (10). Además, los diagnósticos erróneos comunes debido a características de imagen inespecíficas diferían según la ubicación del tumor. Los SS se confundieron con mayor frecuencia con tumores neurogénicos en las extremidades superiores (56%) y masas quísticas en las extremidades inferiores (47%) (10). Esto sucedió porque los SS de tamaño relativamente pequeño tendían a ser más homogéneos en las resonancias magnéticas, lo que dificultaba distinguirlos de los tumores neurogénicos en las extremidades superiores (11). Por el contrario, los SS de tamaño relativamente grande (>5 cm) solían ser heterogéneos con componentes quísticos o necróticos, lo que hacía probable que se diagnosticaran como masas quísticas en las extremidades inferiores (12). Sin embargo, incluso cuando se realizan biopsias, la tasa de diagnóstico erróneo de SS llega al 9-17% cuando se combina con hallazgos histológicos y citológicos para el diagnóstico (13, 14, 15). Un estudio sobre SS basado en citología e histología incluso informó una tasa de diagnóstico erróneo del 53,7% con informes de citología iniciales (16).

El SS se considera un STS de alto grado con tendencia a ser localmente agresivo y metastásico; por lo tanto, el diagnóstico y tratamiento tempranos son cruciales para el pronóstico del paciente. Sin embargo, la alta tasa de retraso y diagnóstico erróneo del SS en el diagnóstico clínico actual tiene consecuencias negativas para los pacientes. Por lo tanto, hemos revisado narrativamente el SS desde las perspectivas de presentación clínica y radiológica, análisis histológico y citogenético, diagnóstico diferencial, tratamiento y pronóstico para que nuestros lectores puedan tener una comprensión integral del SS y reducir la tasa de retraso y diagnóstico erróneo de este sarcoma. .


El sarcoma sinovial es un sarcoma de tejidos blandos poco común y altamente maligno. Lo discreto y la diversidad de sus primeros síntomas la convierten en una enfermedad muy mal diagnosticada.
El tratamiento de los sarcomas sinoviales es un desafío ya que son raros y tienen un mal pronóstico. El diagnóstico y tratamiento tempranos y correctos son fundamentales para los resultados clínicos. Un diagnóstico erróneo o un diagnóstico tardío puede tener consecuencias devastadoras para el paciente.
La detección del reordenamiento del gen SS18 se considera una herramienta poderosa para establecer el diagnóstico de los sarcomas sinoviales. Se recomiendan biopsias y pruebas de reordenamiento genético para todos los pacientes en los que no se puede excluir el SS.
La cirugía es la base del tratamiento de los sarcomas sinoviales. La radioterapia neoadyuvante/adyuvante se recomienda para pacientes con tumores grandes (>5 cm) o márgenes de resección positivos, y la quimioterapia neoadyuvante/adyuvante se recomienda para pacientes con tumores de alto riesgo o enfermedades avanzadas.
Este artículo revisa los sarcomas sinoviales desde las perspectivas de presentación clínica y radiológica, análisis histológico y citogenético, diagnóstico diferencial, tratamiento y pronóstico.

Synovial sarcoma: the misdiagnosed sarcoma – PubMed (nih.gov)

Synovial sarcoma: the misdiagnosed sarcoma – PMC (nih.gov)

Synovial sarcoma: the misdiagnosed sarcoma in: EFORT Open Reviews Volume 9 Issue 3 (2024) (bioscientifica.com)

Li C, Krasniqi F, Donners R, Kettelhack C, Krieg AH. Synovial sarcoma: the misdiagnosed sarcoma. EFORT Open Rev. 2024 Mar 5;9(3):190-201. doi: 10.1530/EOR-23-0193. PMID: 38457918; PMCID: PMC10958242.

 
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Dr. Ernesto Andrés Delgado Cedillo. Es un proyecto multidimensional, sobre los tumores del sistema Músculo-Esquelético, es una propuesta para la investigación, la atención, enseñanza y difusión de este grupo heterogéneo de enfermedades en favor de mis pacientes. LE INVITO A CONSULTAR SU PROBLEMA +52 55 5528 0881 55 5424 7200 ext. 4243 55 5424 7200 ext. 4242 Consultorio 114, Torre II, Primer Piso en Médica sur, Puente de Piedra 150, Colonia Toriello Guerra. CP 14050 CDMX, México

 

Sarcoma sinovial: el sarcoma mal diagnosticado

¿Cuáles son los factores de riesgo y los resultados de la amputación tardía después del tratamiento del sarcoma de las extremidades inferiores? Informe de un estudio de sobrevivientes de cáncer infantil

¿Cuál es la incidencia acumulada de amputación después de LSS para pacientes diagnosticados con sarcomas pediátricos de las extremidades inferiores 25 años después del diagnóstico y cómo afecta esto a la CVRS social, física y emocional?

What Are Risk Factors for and Outcomes of Late Amputation Af… : Clinical Orthopaedics and Related Research® (lww.com)

  • Aunque el sarcoma pediátrico de las extremidades inferiores solía tratarse con amputación, la quimioterapia multifarmacológica, así como la evolución de las técnicas de resección y reconstrucción del tumor, han permitido la adopción generalizada de la cirugía de salvamento de la extremidad (LSS). Aunque la infección y la recurrencia del tumor son factores de riesgo establecidos para la amputación temprana (< 5 años) después de la LSS, se desconoce la frecuencia y los factores asociados con la amputación tardía (≥ 5 años desde el diagnóstico) en niños con sarcomas. Además, los resultados psicosociales y físicos resultantes de estos pacientes en comparación con los tratados con amputación primaria o LSS que no se complicó con una amputación posterior no están bien estudiados. Estudiar estos resultados es fundamental para mejorar la calidad de vida de los pacientes con sarcomas.
  • (1) ¿Cómo han cambiado los tratamientos con el tiempo en pacientes con sarcoma de las extremidades inferiores incluidos en el Estudio de sobrevivientes de cáncer infantil (CCSS), y cómo el tratamiento primario con amputación o LSS afectó la supervivencia general a los 25 años entre los pacientes que habían sobrevivido al menos 5 años? años desde el diagnóstico? (2) ¿Cuál es la incidencia acumulada de amputación después de LSS para pacientes diagnosticados con sarcomas pediátricos de las extremidades inferiores 25 años después del diagnóstico? (3) ¿Cuáles son los factores asociados con el tiempo hasta la amputación tardía (≥ 5 años después del diagnóstico) en pacientes tratados inicialmente con LSS por sarcomas de las extremidades inferiores en la CCSS? (4) ¿Cuáles son los resultados comparativos de la calidad de vida relacionada con la salud social, física y emocional (CVRS) entre los pacientes con sarcoma tratados con amputación primaria, LSS sin amputación o LSS complicado con amputación tardía, según lo evaluado por el seguimiento de CCSS? cuestionarios, el SF-36 y el Inventario Breve de Síntomas-18 a los 20 años del diagnóstico de cáncer?
  • Existe un riesgo sustancial de amputación tardía después de la LSS, y tanto el estado de amputación primaria como el tardío se asocian con una disminución de los resultados de la CVRS física. Los niños tratados por sarcoma que sobreviven hasta la edad adulta después de la amputación primaria y los que se someten a una amputación tardía después de la LSS pueden beneficiarse de las intervenciones centradas en mejorar la función física y alcanzar hitos educativos y laborales. Deben apoyarse los esfuerzos para mejorar la función física de las personas que han sufrido una amputación, ya sea mediante el diseño de prótesis o la integración en el residuo. Comprender los factores asociados con la amputación tardía en el marco de enfoques quirúrgicos e implantes más modernos ayudará a los cirujanos a manejar de manera más efectiva las expectativas del paciente y ajustar la práctica para mitigar estos riesgos durante la vida del paciente.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35583517/

https://journals.lww.com/clinorthop/Abstract/9900/What_Are_Risk_Factors_for_and_Outcomes_of_Late.748.aspx

Geiger EJ, Liu W, Srivastava DK, Bernthal NM, Weil BR, Yasui Y, Ness KK, Krull KR, Goldsby RE, Oeffinger KC, Robison LL, Dieffenbach BV, Weldon CB, Gebhardt MC, Howell R, Murphy AJ, Leisenring WM, Armstrong GT, Chow EJ, Wustrack RL. What Are Risk Factors for and Outcomes of Late Amputation After Treatment for Lower Extremity Sarcoma: A Childhood Cancer Survivor Study Report. Clin Orthop Relat Res. 2022 May 17. doi: 10.1097/CORR.0000000000002243. Epub ahead of print. PMID: 35583517.

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Clasificación de tumores óseos de la OMS de 2020: una revisión actualizada

  • Los tumores óseos son un grupo raro y heterogéneo de neoplasias que se presentan en el hueso.
  • La diversidad y la considerable superposición morfológica de los tumores óseos con otras lesiones óseas mesenquimatosas y no mesenquimatosas pueden complicar el diagnóstico.
  • El diagnóstico histológico preciso es crucial para un manejo y pronóstico apropiados. Desde la publicación de la cuarta edición de la clasificación de tumores de tejidos blandos y huesos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2013, se han realizado avances significativos en nuestra comprensión de la biología molecular, la clasificación, el pronóstico y el tratamiento de los tumores óseos.
  • La detección de alteraciones moleculares específicas del tumor puede facilitar el diagnóstico preciso de casos histológicamente difíciles.
  • La quinta edición de la clasificación de la OMS de 2020 de tumores de tejidos blandos y tumores óseos proporciona un esquema de clasificación actualizado y criterios de diagnóstico esenciales para los tumores óseos.
  • En este documento, resumimos estas actualizaciones, centrándonos en los principales cambios en cada categoría de tumor óseo, las entidades tumorales recientemente descritas y los subtipos de tipos de tumores existentes, y los datos moleculares y genéticos recientemente descritos.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33480599/

https://journals.lww.com/anatomicpathology/Abstract/2021/05000/The_2020_WHO_Classification_of_Tumors_of_Bone__An.2.aspx

Choi JH, Ro JY. The 2020 WHO Classification of Tumors of Bone: An Updated Review. Adv Anat Pathol. 2021 May 1;28(3):119-138. doi: 10.1097/PAP.0000000000000293. PMID: 33480599.

 

Dr. Ernesto Andrés Delgado Cedillo. Es un proyecto multidimensional, sobre los tumores del sistema Músculo-Esquelético, es una propuesta para la investigación, la atención, enseñanza y difusión de este grupo heterogéneo de enfermedades en favor de mis pacientes. LE INVITO A CONSULTAR SU PROBLEMA +52 55 5528 0881 55 5424 7200 ext. 4243 55 5424 7200 ext. 4242 Consultorio 114, Torre II, Primer Piso en Médica sur, Puente de Piedra 150, Colonia Toriello Guerra. CP 14050 CDMX, México

 

El intervalo entre la radiación preoperatoria y la cirugía no está asociado con la supervivencia general de los sarcomas de tejidos blandos: un análisis de la base de datos nacional de cáncer

Interesante punto de vista al intervalo entre la #radiación preoperatoria y la #cirugía en pacientes con #sarcoma

Un retraso en la cirugía hasta 120 días después de la radioterapia no se asoció con una peor supervivencia

¿Deberían los médicos considerar retrasar la cirugía?

The Interval Between Preoperative Radiation and Surgery Is N… : Clinical Orthopaedics and Related Research® (lww.com)

El intervalo entre la radiación preoperatoria y la cirugía no está asociado con la supervivencia general de los sarcomas de tejidos blandos: un análisis de la base de datos nacional de cáncer

La mayoría de los centros oncológicos prefieren la radioterapia preoperatoria (preRT) a la posoperatoria para tratar el sarcoma de tejidos blandos (STS) para limitar la fibrosis a largo plazo, la rigidez de las articulaciones y el edema. La cirugía a menudo se retrasa después de la preRT para permitir la recuperación del tejido y reducir las complicaciones de la herida. Sin embargo, se desconoce la asociación entre el intervalo de tiempo entre la preRT y la cirugía y la supervivencia.
(1) ¿Qué factores están asociados con el intervalo preRT-cirugía en pacientes con STB? (2) ¿Se asocia el intervalo anterior a la cirugía de RT con la supervivencia global?

Con los números disponibles, este estudio demuestra que un retraso en la cirugía hasta 120 días después de la radiación no se asocia con una menor supervivencia. Por lo tanto, los médicos pueden retrasar la cirugía para minimizar los riesgos de complicaciones de la herida y comorbilidades modificables sin afectar la supervivencia general. Nivel de evidencia Nivel III, estudio terapéutico.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32401002/

https://journals.lww.com/clinorthop/Abstract/2021/03000/The_Interval_Between_Preoperative_Radiation_and.16.aspx

Collier CD, Kim CY, Liu RW, Getty PJ. The Interval Between Preoperative Radiation and Surgery Is Not Associated with Overall Survival for Soft-tissue Sarcomas: An Analysis of the National Cancer Database. Clin Orthop Relat Res. 2021 Mar 1;479(3):506-517. doi: 10.1097/CORR.0000000000001287. PMID: 32401002; PMCID: PMC7899587.

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El intervalo entre la radiación preoperatoria y la cirugía no está asociado con la supervivencia general de los sarcomas de tejidos blandos: un análisis de la base de datos nacional de cáncer

 

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Complicaciones, movilidad y calidad de vida en pacientes con sarcoma de tobillo

Se observan con frecuencia complicaciones después de la cirugía de rescate de extremidades en pacientes con sarcomas de tobillo, mientras que los resultados clínicos, funcionales, oncológicos y de calidad de vida no difieren en comparación con los pacientes sometidos a amputación http://ow.ly/l65g50E4KNd #oncology #surgery

Complicaciones, movilidad y calidad de vida en pacientes con sarcoma de tobillo

Los objetivos del estudio fueron analizar las diferencias en los resultados quirúrgicos y oncológicos, así como la calidad de vida (CdV) y la función en pacientes con sarcomas de tobillo sometidos a tres formas de tratamiento quirúrgico, cirugía menor o mayor de rescate de extremidades (LSS) o amputación. .

Las complicaciones son comunes después de LSS para sarcomas de tobillo. La CdV es comparable entre pacientes con LSS o amputación, a pesar de mejores puntuaciones de movilidad para los pacientes que siguen LSS menores. Concluimos que estos resultados permiten que la decisión de amputación se tome más fácilmente en pacientes, particularmente donde los principios de la cirugía oncológica estarían en riesgo de otra manera.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33641415/

https://online.boneandjoint.org.uk/doi/abs/10.1302/0301-620X.103B3.BJJ-2020-1308.R1

Smolle MA, Leithner A, Kapper M, Demmer G, Trost C, Bergovec M, Windhager R, Hobusch GM. Complications, mobility, and quality of life in ankle sarcoma patients. Bone Joint J. 2021 Mar;103-B(3):553-561. doi: 10.1302/0301-620X.103B3.BJJ-2020-1308.R1. PMID: 33641415.

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